Nomenjanahary L1, Randriamiandrisoa HD1, Hunald FA1, Randrianjafisamindrakotroka NS1

  1. UPFR Anatomie et Cytologie Pathologique du CHU-Joseph Ravoahangy Andrianavalona
  2. USFR Chirurgie Pédiatrique du CHU-Joseph Ravoahangy Andrianavalona

Auteur correspondant : NOMENJANAHARY Lalaina
Email: nlalaina@yahoo.fr

RESUME
Introduction: La maladie de Hirschsprung est une affection caractérisée par l’absence de cellule nerveuse ganglionnaire au niveau des plexus de la musculeuse et de la sous-muqueuse d’une partie ou de l’étendue du tube digestif. C’est la plus fréquente cause d’occlusion intestinale de l’enfant, avec une incidence de 1/5000 naissances. La biopsie rectale est la méthode la plus fiable pour en faire le diagnostic. L’objectif de l’étude était de déterminer les caractéristiques épidémiologiques et histopathologiques de la maladie de Hirschsprung à Madagascar.

Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude descriptive transversale rétrospective des biopsies rectales qui ont permis le diagnostic de maladie de Hirschsprung dans le laboratoire d’anatomopathologie du Centre Hospitalier Universitaire Joseph Ravaohangy Andrianavalona Antananarivo sur une période de 11 ans.

Résultats : Ont été colligés 152 cas de maladie de Hirschsprung, dont 39,4% étaient des filles et 60,5% des garçons. L’âge variait de 2 jours à 14 ans, avec une moyenne de 28 mois. Les nourrissons représentaient 59,2% des cas. A l’histopathologie, 82,8% ont affirmé le diagnostic avec certitude et 17,1% nécessitaient une corrélation avec la clinique.

Conclusion : La biopsie rectale reste le meilleur moyen de diagnostic de la maladie de Hirschsprung. La technique de prélèvement nécessite un protocole bien mené, surtout quand le laboratoire d’anatomopathologie ne possède que la technique standard pour faire le diagnostic.

Mots clés : Biopsie, Epidémiologie, Hirschsprung, Madagascar

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Hirschsprung’s disease in children : epidemiological and histopathological aspects

ABSTRACT

Introduction :Hirschsprung’s disease is a condition characterized by the absence of a ganglionic nerve cell in the plexuses of the muscularis and the submucosa of a part or the extent affecting the distal part of the rectum and extending proximally up to a certain level of the gut. It is the most common cause of intestinal obstruction in children, with an incidence of 1/5000 births. Rectal biopsy is the most reliable method of diagnosis.
The aim of this study is to determine the epidemiological and histopathological characteristics of Hirschsprung’s disease in Madagascar.

Methods : This is a retrospective study of biopsies diagnosed with Hirschsprung’s disease in one of the capital’s pathology laboratories over 11 years.

Results : We collected 152 cases of Hirschsprung’s disease, of which 39.4% were girls and 60.5% were boys. Age ranged from 2 days to 14 years, with an average of 28 months. Infants represented 59.2% of cases. In histopathology, 82.8% are of diagnostic certainty, and 17.1% requires a correlation with the clinic.

Conclusion : Rectal biopsy remains the best way to diagnose Hirschsprung’s disease. The sampling technique requires a wellconducted protocol, especially when the pathology laboratory has only the standard technique for making the diagnosis.

Keywords: Biopsy, Epidemiology, Hirschsprung, Madagascar

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La maladie de Hirschsprung chez l’enfant : aspects épidémiologiques et histopathologiques
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